先天性肺发育不全1例报道并文献复习

发布时间：2024-03-21 18:12

　　目的:提高对先天性肺发育不全临床—影像-肺功能特征的认识,从而提高对以阻塞性肺通气功能障碍为特征的肺功能改变的鉴别诊断水平。 方法:对1例经多年误诊为COPD、支气管哮喘而后确诊的先天性肺发育不全患者的临床资料进行报道,并分析其误诊原因、误诊过程带来的启示;检索维普数据库、万方数据库、中国生物医学文献数据库(CBM)、相关期刊论文(CNKI),自1979年至今报道的185例资料较完整的先天性肺发育不全病例进行分析。 结果:先天性肺发育不全是一种比较少见的疾病,Scheider将其分为3型:Ⅰ型,肺未发生,一侧肺或双侧肺完全缺失,没有支气管、血管和肺实质;Ⅱ型,肺发育不全,只有残留的支气管形成的盲端,没有供应的血管和肺实质;Ⅲ型,肺发育不良,支气管、血管和肺泡存在,但其大小和数量均减少。文献报道的185例先天性肺发育不全患者情况如下:无明显性别差异,左、右侧发病之比约为2:1,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分别占9.7%、23.8%、66.5%;本病常被误诊为支气管扩张、肺不张、肺结核、毁损肺、胸膜疾病、支气管异物等,误/漏诊率高,且误/漏诊时间长;X线、CT、磁共振、肺血管造影及其他影像学检查和纤...

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