鼻部小汗腺汗孔癌颈部转移1例
发布时间：2021-12-18 04:20
<正>小汗腺汗孔癌（eccrine porocarcinoma,EPC）又称亲表皮性小汗腺癌、恶性小汗腺汗孔瘤,是一种起源于表皮内汗腺导管上皮的罕见恶性皮肤附属器肿瘤,于1963年由Pinkus与Mehregan首次报道,约占皮肤上皮肿瘤的0.005%。本病多发于60～80岁的老年患者,约20%可出现局部皮肤或淋巴结转移,少数出现远处转移[1]。EPC临床少见,发生于鼻部者罕见,现报告1例。1 病例报告患者,男,18岁,以"发现鼻根部
【文章来源】：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2020,34(07)北大核心
【文章页数】：3 页
【部分图文】：
局部行扩大切除术后
术后病理检查
患者,男,18岁,以“发现鼻根部肿物4年,逐渐增大”为主诉于2016年12月26日住院。自2012年开始无明显诱因鼻根处起粟粒大小丘疹,伴痒,搔抓后破溃不愈,渐增大,有压痛,无鼻塞、流涕、喷嚏,嗅觉和视力正常。2016年2月就诊于当地医院,行激光手术治疗,皮损面积扩大。2016年7月患者于北京某医院皮肤科就诊,考虑感染性肉芽肿,予以沙利度胺及复方倍他米松注射液局部注射后症状渐加重。20 d前就诊于北京同仁医院头颈外科,以“鼻肿物”收治入院。既往体健。体格检查:一般情况可,全身浅表淋巴结未触及肿大;鼻根部约5 cm×6 cm大小增生性皮肤肿物(图1),呈暗红至紫红色,质软,有压痛,其上约2.5 cm角质增生,质硬,部分破溃,渗血渗液,呈脓性;肿物基底部皮肤红肿;左侧鼻翼一处黄豆粒大小紫红色皮肤肿物,界清,质软,无破溃;鼻前庭、左侧鼻腔嗅区前上段黏膜膨出,未见明显破溃,右侧鼻腔及鼻咽部未见明显异常。辅助检查:鼻部肿物活检病理:①(左鼻翼)皮肤组织,其内见大量急慢性炎症细胞浸润伴多核巨细胞反应及肉芽组织形成;②(鼻根部肿物)见少量异型上皮细胞,可疑癌细胞;③(鼻穿刺组织条)少许纤维结缔组织内可见上皮性肿瘤细胞浸润,可见腺性结构,免疫组织化学染色结果提示上皮和肌上皮双相表达,考虑皮肤附属器来源,倾向为恶性。CT:鼻部软组织增厚,呈团块状,32 mm×41 mm大小,累及额骨鼻突、左侧上颌骨额突及鼻骨。MR:鼻部软组织占位性病变,可见团块状混杂等T1长T2信号影,32 mm×41 mm大小。于2017年1月9日在全身麻醉下行鼻背肿物切除术+额瓣修复术+腹部取皮术(图2)。术后病理:(鼻背肿物)送检皮肤及皮下肿瘤组织5.0 cm×4.8 cm×4.5 cm大小,部分区域肿瘤侵及皮肤伴坏死及溃疡形成,镜下见肿瘤呈实性巢状,腺样伴鳞状分化,形态符合皮肤附属器癌,考虑来自小汗腺良性肿瘤恶性变,倾向EPC。免疫组织化学:CK+,Vimentin-,EMA部分+,p53部分+,Ki-67部分区index60%,p63部分+,CK5/6+,CK8/18部分+,S-100少量+,GFAP少部分+,PAS部分+,CEA-,CD34血管+,SMA-,CK7部分+。(各切缘)未见明确肿瘤。术后16 d顺利出院。后进行放疗,放疗期间出现左侧颈部淋巴结肿大。CT检查:左颈Ⅰ区可见多发淋巴结,部分肿大融合,坏死。放疗结束后行左颈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区择区性颈淋巴结清扫术,术后病理证实左侧Ⅰ区转移,术后恢复好。术后患者于外院行辅助化疗TPF方案2个周期,定期复查。2018年3月,患者出现左侧Ⅳ区肿大淋巴结,再次行根治性左颈侧区淋巴结清扫术,术后病理考虑附属器癌转移,予以补充放疗。2018年5月,患者出现右侧颈部Ⅰ区淋巴结肿大,再次行右侧Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ区择区性颈淋巴结清扫术。术后病理:考虑EPC转移。术后予紫杉醇300 mg+顺铂140 mg化疗4个周期。于2018年8月发现右侧颈根部皮下肿物,表面破溃。2018年9月全身检查未发现远处转移征象。全身麻醉下行右颈扩大淋巴结清扫术+胸大肌皮瓣修复术。术后病理(图3):①(右颈部肿物)分化差,结合免疫组织化学染色结果(34βE12+,Calponin-,CD34-,CK+,CK5/6+,CK7-,CK8/18+,ERCC-1+,Ki-67 index90%,p16+,p53+,p63+,SMA-,Vimentin+,S-100-,Melan-A-,CD3-,CD20-,LCA-,EMA-,CEA-,CAM5.2-,CD30+,ALK-,CK19+,HMB45-,HCG-,PLAP-,CD99-,a-inhibin-,CD117-,NUT-,INI-1-,CK20-,CgA-,SYN-),不除外汗腺来源(形态少见,难以明确分型);肿物4.3 cm×4.0 cm×4.0 cm大小,各切缘未见肿瘤;②淋巴结(右Ⅰ区)4枚,未见癌转移。术后23 d复诊,颈部转移皮瓣生长良好,切口周围可见十余个暗红色隆起包块,大小不等,部分融合、破溃,考虑局部复发。目前患者行免疫治疗中。图2 局部行扩大切除术后
【参考文献】：
期刊论文
[1]小汗腺汗孔癌1例[J]. 吴婷婷,王涛,刘跃华,晋红中,方凯. 中国皮肤性病学杂志. 2017(07)
[2]小汗腺汗孔癌5例临床表现及组织病理分析[J]. 马锦媛,刘宇,高天文,李春英. 中国皮肤性病学杂志. 2017(02)
[3]小汗腺汗孔癌[J]. 吴亚桐,常建民. 临床皮肤科杂志. 2014(04)
[4]小汗腺汗孔瘤恶变[J]. 庄贺婷,李航,陈喜雪,武玲慎,涂平. 临床皮肤科杂志. 2009(09)
本文编号：3541616
【文章来源】：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2020,34(07)北大核心
【文章页数】：3 页
【部分图文】：
局部行扩大切除术后
术后病理检查
患者,男,18岁,以“发现鼻根部肿物4年,逐渐增大”为主诉于2016年12月26日住院。自2012年开始无明显诱因鼻根处起粟粒大小丘疹,伴痒,搔抓后破溃不愈,渐增大,有压痛,无鼻塞、流涕、喷嚏,嗅觉和视力正常。2016年2月就诊于当地医院,行激光手术治疗,皮损面积扩大。2016年7月患者于北京某医院皮肤科就诊,考虑感染性肉芽肿,予以沙利度胺及复方倍他米松注射液局部注射后症状渐加重。20 d前就诊于北京同仁医院头颈外科,以“鼻肿物”收治入院。既往体健。体格检查:一般情况可,全身浅表淋巴结未触及肿大;鼻根部约5 cm×6 cm大小增生性皮肤肿物(图1),呈暗红至紫红色,质软,有压痛,其上约2.5 cm角质增生,质硬,部分破溃,渗血渗液,呈脓性;肿物基底部皮肤红肿;左侧鼻翼一处黄豆粒大小紫红色皮肤肿物,界清,质软,无破溃;鼻前庭、左侧鼻腔嗅区前上段黏膜膨出,未见明显破溃,右侧鼻腔及鼻咽部未见明显异常。辅助检查:鼻部肿物活检病理:①(左鼻翼)皮肤组织,其内见大量急慢性炎症细胞浸润伴多核巨细胞反应及肉芽组织形成;②(鼻根部肿物)见少量异型上皮细胞,可疑癌细胞;③(鼻穿刺组织条)少许纤维结缔组织内可见上皮性肿瘤细胞浸润,可见腺性结构,免疫组织化学染色结果提示上皮和肌上皮双相表达,考虑皮肤附属器来源,倾向为恶性。CT:鼻部软组织增厚,呈团块状,32 mm×41 mm大小,累及额骨鼻突、左侧上颌骨额突及鼻骨。MR:鼻部软组织占位性病变,可见团块状混杂等T1长T2信号影,32 mm×41 mm大小。于2017年1月9日在全身麻醉下行鼻背肿物切除术+额瓣修复术+腹部取皮术(图2)。术后病理:(鼻背肿物)送检皮肤及皮下肿瘤组织5.0 cm×4.8 cm×4.5 cm大小,部分区域肿瘤侵及皮肤伴坏死及溃疡形成,镜下见肿瘤呈实性巢状,腺样伴鳞状分化,形态符合皮肤附属器癌,考虑来自小汗腺良性肿瘤恶性变,倾向EPC。免疫组织化学:CK+,Vimentin-,EMA部分+,p53部分+,Ki-67部分区index60%,p63部分+,CK5/6+,CK8/18部分+,S-100少量+,GFAP少部分+,PAS部分+,CEA-,CD34血管+,SMA-,CK7部分+。(各切缘)未见明确肿瘤。术后16 d顺利出院。后进行放疗,放疗期间出现左侧颈部淋巴结肿大。CT检查:左颈Ⅰ区可见多发淋巴结,部分肿大融合,坏死。放疗结束后行左颈Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区择区性颈淋巴结清扫术,术后病理证实左侧Ⅰ区转移,术后恢复好。术后患者于外院行辅助化疗TPF方案2个周期,定期复查。2018年3月,患者出现左侧Ⅳ区肿大淋巴结,再次行根治性左颈侧区淋巴结清扫术,术后病理考虑附属器癌转移,予以补充放疗。2018年5月,患者出现右侧颈部Ⅰ区淋巴结肿大,再次行右侧Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ区择区性颈淋巴结清扫术。术后病理:考虑EPC转移。术后予紫杉醇300 mg+顺铂140 mg化疗4个周期。于2018年8月发现右侧颈根部皮下肿物,表面破溃。2018年9月全身检查未发现远处转移征象。全身麻醉下行右颈扩大淋巴结清扫术+胸大肌皮瓣修复术。术后病理(图3):①(右颈部肿物)分化差,结合免疫组织化学染色结果(34βE12+,Calponin-,CD34-,CK+,CK5/6+,CK7-,CK8/18+,ERCC-1+,Ki-67 index90%,p16+,p53+,p63+,SMA-,Vimentin+,S-100-,Melan-A-,CD3-,CD20-,LCA-,EMA-,CEA-,CAM5.2-,CD30+,ALK-,CK19+,HMB45-,HCG-,PLAP-,CD99-,a-inhibin-,CD117-,NUT-,INI-1-,CK20-,CgA-,SYN-),不除外汗腺来源(形态少见,难以明确分型);肿物4.3 cm×4.0 cm×4.0 cm大小,各切缘未见肿瘤;②淋巴结(右Ⅰ区)4枚,未见癌转移。术后23 d复诊,颈部转移皮瓣生长良好,切口周围可见十余个暗红色隆起包块,大小不等,部分融合、破溃,考虑局部复发。目前患者行免疫治疗中。图2 局部行扩大切除术后
【参考文献】：
期刊论文
[1]小汗腺汗孔癌1例[J]. 吴婷婷,王涛,刘跃华,晋红中,方凯. 中国皮肤性病学杂志. 2017(07)
[2]小汗腺汗孔癌5例临床表现及组织病理分析[J]. 马锦媛,刘宇,高天文,李春英. 中国皮肤性病学杂志. 2017(02)
[3]小汗腺汗孔癌[J]. 吴亚桐,常建民. 临床皮肤科杂志. 2014(04)
[4]小汗腺汗孔瘤恶变[J]. 庄贺婷,李航,陈喜雪,武玲慎,涂平. 临床皮肤科杂志. 2009(09)
本文编号：3541616
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