长岛型掌跖角化症发病机制及治疗研究进展

发布时间：2024-02-15 05:58

　　长岛型掌跖角化症(NPPK),属于弥漫性非表皮松解性掌跖角化症,是一种常染色体隐性遗传病,是中国汉族人群最常见的掌跖角化症类型,估计患病率为3. 1/10 000。NPPK的致病基因已明确为SERPINB7,但其发病机制尚不清楚,目前也无特别有效的治疗方法。本文就近年来NPPK发病机制和临床治疗的相关研究进展作一综述。

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【部分图文】：

图1NPPK患者皮损表现

长岛型掌跖角化症(nagashima-typepalmoplantarkeratosis,NPPK)是一种弥漫性非残毁型掌跖角化症，临床表现为掌跖部位境界清楚的红斑，伴轻度弥漫性角化过度。皮损可延伸至手足背侧、腕内侧、踝及跟腱部位，也可累及肘膝，遇水后肿胀发白，呈海绵状外观(....