隆突性皮纤维肉瘤的临床病理学分析

发布时间：2017-08-18 11:04

  本文关键词：隆突性皮纤维肉瘤的临床病理学分析

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【摘要】：目的 1.分析隆突性皮纤维肉瘤的临床特点、影像学表现、病理学形态和免疫学表型,探讨该疾病近5年来的总体特点、诊断及鉴别诊断。 2.探讨黏液样特殊亚型的临床病理学特点。 方法 1.收集肿瘤医院病理科2008年1月—2012年12月共5年间本院手术病例和病理门诊会诊明确诊断的隆突性皮纤维肉瘤病例514例,分析其临床特点、影像学表现、组织学形态和免疫学表型,对其中部分黏液样亚型病例进行了前期单独分析。 2.采用EnVisionTM两步法进行免疫组织化学标记,所用抗体包括CD34蛋白、波形蛋白(Vimentin)、S-100蛋白、上皮膜抗原(EMA)、广谱角蛋白(AEI/AE3)、结蛋白(desmin)、平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、肌特异性抗原(MSA)、caldesmon、calponin、P53蛋白、PGP9.5蛋白、PS2蛋白、bcl-2蛋白、bax蛋白、TOPOⅡ α蛋白、P27、cyclinDl、上皮膜抗原(EMA)、Ki-67、PCNA、ER、PR等。 结果 1、临床特点总结如下： (1)性别：514例隆突性皮纤维肉瘤患者患者中,男性308例(59.92%),女性206例(40.08%),男女之比约为1.5：1。 (2)年龄：年龄范围在4-87岁之间,平均年龄38.7±13.1岁,中位年龄38.0岁。20-50岁患者381例,占74.3%(381/513)。1例患者年龄信息缺失。 (3)部位：3例病例原发部位不明。余511例病例以躯干为多见,共359例(70.3%,359/511),其中107例发生在胸部,占全部病例的20.9%,107例发生在腹部,占全部病例的20.9%,肩部38例,占全部病例的7.4%,背部67例,占全部病例的13.1%,腰部3.5例,占全部病例的6.82%。其次分别为头颈部、四肢,均为66例,各占全部病例的12.9%(66/511),其中下肢部位占全部病例8.2%(42/511),上肢部位占全部病例4.7%(24/511)。其他少见部位20例,占3.9%(20/511)包括腹股沟区16例,会阴部4例。 (4)临床表现：多数病例表现为无意中发现的皮下肿块,生长缓慢,多数没有任何症状。表皮多正常,伴红肿等改变者19例,伴瘙痒者7例,伴疼痛者16例,伴破溃者11例,个别病例出现肿块表面破溃可能与病人抓挠有关。3例患者发生于局部外伤史之后,1例于妊娠期发现。总病程最长者达42年,最短者仅7天,平均63.95±77.88(0.2-504)月。 (5)影像学检查：影像学检查显示,隆突性皮纤维肉瘤患者X线多表现为软组织阴影,CT和MRI能清晰显示肿块,尤以MRI为辅助检查的首选。隆突性皮纤维肉瘤患者在MRI上常表现为边界清楚的软组织肿块影,同位素和PET-CT检查有助于发现转移灶。部分病例MRI显示富于血供。 (6)治疗：本组所有隆突性皮纤维肉瘤患者患者均行局部广切术,部分病人有外院手术史,多数病例术后未作辅助治疗。 (7)预后：术后77例局部复发,复发的病例常在缓慢生长期后有一段加速生长期。其中23例为多次复发,平均复发间隔64±33.29(0.3-156)月,小于12个月者18例,超过12个月者46例,其中13例病人复发时间信息不明。有2例病人发生远处转移,转移部位为肺。无病人死于本病。 2、病理学检查： (1)大体形态：16例病人表现为多发肿块,病灶2到十余处不等,相对集中在同一区域,颜色、质地与单发肿瘤无明显差异。其余均单发,肿块大小0.3-19cm不等,平均3.57±2.77cm。肿块边界相对清晰,无明显包膜,结节状或分叶状,质地软～坚实,切面呈灰白色,部分病例出现黏液样透明区域,部分病例可见灶性出血、坏死或囊性变,少数病例可见点状或斑状暗褐色或黑色区,部分切面呈鱼肉状。 (2)组织学形态：典型的隆突性皮纤维肉瘤镜下主要由单一的席纹状或车辐状排列的瘤细胞组成,瘤细胞呈梭形,其间为少量纤细的纤维结缔组织间隔。隆突性皮纤维肉瘤可见较多组织学亚型,形态有一定差异,包括经典型、纤维肉瘤型、黏液性、色素型、萎缩性、硬化型等。部分病例可出现两种以上组织学亚型同时混合存在。 3、免疫组化标记 多数病例均阳性表达CD34(149/153,97.4%)和Vimentin (92/92,100%),其它标记物包括Smooth muscle actin (12/133,9.0%), Bcl-2(49/91,53.8%), desmin (1/106,0.9%), CD68(2/52,3.8%), P53(12/34,35.3%), S-100(17/93,18.3%)等。 结论 1.隆突性皮纤维肉瘤好发于中青年,略多见于男性。 2.隆突性皮纤维肉瘤好发于躯干,特别是胸、腹壁,其次为四肢和头颈部,少数病例可发生于会阴等部位。临床上多表现为局部皮下缓慢性生长的肿块。 3.影像学检查,X线常显示为局部软组织肿块影,CT和MRI检查可清晰显示肿块,同位素和PET-CT有助于发现转移灶。 4.大体上表现为皮下占位性结节,组织学上以梭形细胞呈席纹状排列为特征,约25%的病例存在一些不常见的组织学亚型包括纤维肉瘤样型、色素型、黏液样型等。核分裂象较低约0-5/1OHPF(平均1／10HPF)。 5.免疫组化的典型标记为CD34和Vimentin阳性,不表达肌源性标记物如α-SMA、 desmin等,不表达上皮性标记物如AE1/AE3,也不表达神经源性标记物如NSE, NF等。 6.总体预后较好,5年生存率达到100%,但局部复发率较高。
【关键词】：隆突性皮纤维肉瘤 临床病理 复发
【学位授予单位】：复旦大学
【学位级别】：硕士
【学位授予年份】：2013
【分类号】：R739.5
【目录】：

• 中文摘要4-7
• 英文摘要7-10
• 前言10-13
• 参考文献11-13
• 第一部分 隆突性皮纤维肉瘤的临床病理学特点13-42
• 前言13
• 材料与方法13-16
• 结果16-36
• 讨论36-39
• 小结39
• 参考文献39-42
• 第二部分 黏液样隆突性皮纤维肉瘤的临床病理学特点42-58
• 前言42
• 材料与方法42-44
• 结果44-46
• 讨论46-49
• 小结49
• 参考文献49-51
• 附图51-58
• 综述158-64
• 参考文献61-64
• 综述264-79
• 参考文献70-79
• 英汉缩略词对照表79
• 攻读硕士学位期间已发表的论文题录79-80
• 致谢80-82

【参考文献】

中国期刊全文数据库 前2条

1 任晓冰,王坚,沈磊,俞友娟,陈维,朱雄增;隆突性皮肤纤维肉瘤72例临床病理学观察[J];临床与实验病理学杂志;2003年01期

2 王春萌;师英强;张如明;罗志国;王坚;;伊马替尼治疗隆突性皮肤纤维肉瘤1例并文献复习[J];中国癌症杂志;2012年01期

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本文编号：694212