1例Castleman病合并副肿瘤性天疱疮患者的诊治

发布时间：2017-08-23 03:16

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【摘要】：副肿瘤性天疱疮是一种由潜在肿瘤引起的自身免疫性大疱性皮肤病,以Castleman病合并副肿瘤性天疱疮尤为常见,临床上很容易误诊。2015年1月中南大学湘雅医院收治了1例表现为顽固性皮肤黏膜糜烂的患者,起初以"寻常型天疱疮"治疗,效果不佳,进一步检查发现潜在的腹膜后肿瘤,考虑可能为Castleman病合并副肿瘤性天疱疮。予以手术切除联合免疫球蛋白和糖皮质激素治疗,术后病检提示为Castleman病,后来患者皮肤黏膜病变明显好转。当皮肤黏膜病变经药物治疗无明显改善时,应考虑Castleman病合并副肿瘤性天疱疮的可能,尽早完整切除肿瘤联合免疫治疗可明显改善副肿瘤性天疱疮患者的预后。
【作者单位】： 中南大学湘雅医院普通外科;中南大学湘雅医院皮肤科;
【关键词】： 副肿瘤性天疱疮 Castleman病 阻塞性细支气管炎
【基金】：湖南省科技厅科技计划一般项目(2009FJ3006)~~
【分类号】：R758.66
【正文快照】： 副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病,临床罕见,典型临床表现为严重的黏膜糜烂(特别是口腔黏膜的糜烂)和多形性的皮肤损害。PNP最常伴发的是淋巴细胞增生性肿瘤,我国以伴发Castleman病较多见[1],目前国内外仅有个案报道[2-5]

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本文编号：722661